Choroby autozapalne, zespoły autozapalne, zespoły gorączek nawrotowych – heterogenna grupa chorób, u podłoża których leżą genetycznie uwarunkowane zaburzenia odporności nieswoistej. Objawiają się częstą, nawracającą gorączką i układowymi stanami zapalenia, które nie można powiązać z zakażeniem, chorobą nowotworową czy chorobą autoimmunologiczną.
Większość chorób autozapalnych rozpoznaje się u dzieci, ale czasem zdarza się też w wieku dorosłym. Tylko rodzinna gorączka śródziemnomorska występuje z częstością 1:1000 w populacjach z rejonu Morza Śródziemnego. Inne schorzenia z tej grupy rozpoznaje się zwykle z częstością mniejszą niż 1:1 000 000.

Do chorób autozapalnych zaliczane są:

  • rodzinna gorączka śródziemnomorska (ang. Familial Mediterranean Fever, FMF)
  • gorączki nawrotowe zależne od kriopiryny (ang. cryopyrin-associated periodic syndromes, CAPS)
    • rodzinny autozapalny zespół reakcji na zimno (ang. Familial cold autoinflammatory syndrome, FCAS)
    • zespół Muckle’a-Wellsa (ang. Muckle-Wells syndrome, MWS)
    • noworodkową zapalną chorobę wieloukładową (ang. neonatal-onset multisystem inflammatory disease, NOMID)
  • przewlekły niemo­wlęcy zespół neurologiczno-skórno-stawowy (ang. chro­nic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome, CINCA)
  • niedobór kinazy mewalonianowej (ang. mevalonate kinase deficiency, MKD) i gorączka okresowa związana z hipergammaglobulinemią D (ang. hyperimmunoglobulin D syndrome, HIDS), które są klasyfikowane łącznie
  • zespół gorączki nawrotowej zależnej od receptora TNF (ang. TNF receptor-associated periodic fever syndrome, TRAPS)
  • zespół PAPA (ang. pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne, PAPA Syndrome)
  • zespół PFAPA, czyli zespół nawrotowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła i zapalenia węzłów szyjnych (ang. periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis, PFAPA)
  • niedobór antagonisty receptora IL-1 (ang. deficiency of the interleukin-1-receptor antagonist, DIRA)
  • zespół Blaua

Przypisy

  1. ↑ A. González García, J.L. Patier de la Peña, N. Ortego Centeno, Autoinflammatory diseases in adults. Clinical characteristics and prognostic implications, „Revista Clinica Espanola”, 217 (2), 2017, s. 108–116, DOI: 10.1016/j.rce.2016.08.004, ISSN 1578-1860, PMID: 27702442 [dostęp 2020-08-29].
  2. ↑ Jonathan S. Hausmann, Fatma Dedeoglu, Autoinflammatory diseases in pediatrics, „Dermatologic Clinics”, 31 (3), 2013, s. 481–494, DOI: 10.1016/j.det.2013.04.003, ISSN 1558-0520, PMID: 23827250 [dostęp 2020-08-29].

Zobacz też

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.