Dehydrogenaza sarkozynowa, FPIV (EC 1.5.8.3) – mitochondrialny enzym katalizujący reakcję chemiczną:

sarkozyna + akceptor + H
2O ⇄ glicyna + aldehyd mrówkowy + zredukowany akceptor

Kofaktorem dehydrogenazy sarkozynowej jest FAD. Enzym ten poprzez białko flawinowe transportujące elektrony łączy się z łańcuchem oddechowym.

Stała Michaelisa (Km) tej dehydrogenazy wynosi 0,5 mM przy szybkości maksymalnej (Vmax) wynoszącej 16 mmol/h/mg białka. Inhibitorem enzymu jest kwas metoksyoctowy (Ki = 0,26 mM).

Mutacje genu dehydrogenazy sarkozynowej objawiają się w formie łagodnego fenotypu jako autosomalna recesywna choroba genetyczna o nazwie sarkozynemia, która manifestuje się bardzo wysokim stężeniem sarkozyny w krwi i moczu nie powodując innych problemów dla organizmu.

Zobacz też

Przypisy

  1. ↑ D.J. Steenkamp, M. Husain, The effect of tetrahydrofolate on the reduction of electron transfer flavoprotein by sarcosine and dimethylglycine dehydrogenases, „The Biochemical Journal”, 203 (3), 1982, s. 707–715, PMID: 6180732, PMCID: PMC1158287.
  2. ↑ David Leys, Jaswir Basran, Nigel S. Scrutton, Channelling and formation of ‘active’ formaldehyde in dimethylglycine oxidase, „The EMBO journal”, 22 (16), 2003, s. 4038–4048, DOI: 10.1093/emboj/cdg395, PMID: 12912903, PMCID: PMC175785.
  3. ↑ M. Sato, N. Ohishi, K. Yagi, Identification of a covalently bound flavoprotein in rat liver mitochondria with sarcosine dehydrogenase, „Biochemical and Biophysical Research Communications”, 87 (3), 1979, s. 706–711, PMID: 1 454421 1.
  4. ↑ D.H. Porter, R.J. Cook, C. Wagner, Enzymatic properties of dimethylglycine dehydrogenase and sarcosine dehydrogenase from rat liver, „Archives of Biochemistry and Biophysics”, 243 (2), 1985, s. 396–407, PMID: 2417560.
  5. ↑ A.L. Brunialti i inni, The mouse mutation sarcosinemia (sar) maps to chromosome 2 in a region homologous to human 9q33-q34, „Genomics”, 36 (1), 1996, s. 182–184, DOI: 10.1006/geno.1996.0442, PMID: 8812433.
  6. ↑ Shing-Yan Lee i inni, A report of two families with sarcosinaemia in Hong Kong and revisiting the pathogenetic potential of hypersarcosinaemia, „Annals of the Academy of Medicine, Singapore”, 35 (8), 2006, s. 582–584, PMID: 17006587.

Linki zewnętrzne

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.